听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。国内外许多学者根据其主要病损部位提出了不同命名，如“中枢性低频听力减退”、“听觉同步不良”、“Ⅰ型传入神经元病”等，而Starr等则将主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性聋、言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降、听性脑干反应(ABR)缺失或阈值明显高于纯音听阈、耳声发射(OAE)正常、影像学检查无异常的一组症候群命名为听神经病，目前多为临床医师所采用。 U: z) z# H1 F
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